软骨病是一组影响儿童发育期骨骺(出现于发育期不同的骨化中心)的疾病,其特征性表现是,受累骨的初级或次级骨化中心血流受阻,使发育最快的各种骨化中心发生了扰乱骨的正常生长过程的非炎性,非感染性疾病.其结果为出现异常的骨生长和骨畸形.正常人出生时的骨骼主要由软骨组成.软骨是一种较软的组织,随着时间的推移,逐渐被另一种矿化更好的,更结实的组织—骨组织所取代.这种取代开始于每一块骨的特殊部位,称为“骨化中心”,随时间而遍及骨的其他部分 .骨软骨病的病因尚不清楚.无单一的遗传基础,各种骨软骨病的解剖分布,病程,预后各不相同.不同的疾病影响的骨骼不同.最常见的骨软骨病,是Legg- Calvé-Perthes病(受侵袭的骨表现为股骨头骨骺的特发性无菌性坏死).罕见的骨软骨病,包括:Freiberg病(侵及第2跖骨),Panner病(侵及肱骨小头),Sever病(侵及跟骨)和Sindling- Larsen-Johansson综合征(侵及髌骨).Legg-Calvé-Perthes病(股骨头骨骺的特发性无菌性坏死),在5~10岁间发病率最高,好发于男性,而且通常是单侧的.患者主要的症状是髋关节疼痛和步态不稳.病情通常是逐渐出现并缓慢发展,使关节的活动受到限制,大腿肌肉萎缩.X线最先表现为股骨头变扁平,以后是断裂,股骨头同时含有透亮区和硬化区.
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