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多发性软骨炎的病因症状及治疗

保密 | 0个月 来自山东 2009-05-13 20:27:48 1人回复

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发布人: ask62738659d 投诉

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许伟
许伟 枣庄市王开传染病医院   主治医师 擅长: 甲状腺癌,乳腺癌,直肠癌,食管癌,肺癌,胃癌 免费提问 帮助网友:10461称赞:3
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2009-05-14 10:27:34 我要投诉

      复发勇气性多软骨炎是一种较少见的炎性破坏性疾病其特点是软骨组织复发药物性退化性炎症没有表现为耳鼻喉气管眼关节心脏经常瓣膜等器官及血管等任何其他结缔组织受累
      复发难忘性多软骨炎干净病因及发病机制目前仍太差不清楚实验证据提示和自身免疫反应有密切权威关系软骨基质受外伤炎症午饭过敏等因素的努力影响暴露出抗原性导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如巩膜葡萄膜玻璃体视神经内膜及神经束膜主动脉中层和内层的结缔组织心瓣膜心肌肌纤维膜气管粘膜下基底膜关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应
      这种复发性多软骨炎可与类风湿关节炎系统性血管炎系统性红斑狼疮以及其他很远结缔组织病并发各年龄阶段均可发病但以30岁-60岁多发无性别倾向本病病程初为急性一点炎症经数周至数月脾气好转以后事实为结果慢性反复发多啦作长达数年晚期起支撑医圣作用的软骨组织遭破坏病人解决表现为松软耳鞍鼻以及嗅觉视觉听觉和前庭功能障碍
      复发见到性多软骨炎可隐匿起病也可暴发或好运病情突然加重健康活动期可有发热局部疼痛疲乏无力体重减轻和食欲不振等其常见临床星期表现如下
      1耳软骨炎
      耳廓软骨炎是最常见的临床严重表现病变多局限于耳廓软骨部分包括耳轮耳屏有时可侵犯外耳道常对称性受累但耳垂不受累初期仅表现为耳廓红肿热痛有红斑结节常在5~10天内自行消退可反复发傲慢作久之耳廓塌陷畸形局部色素沉着耳廓软骨炎可导致耳松软变形弹力减弱出现结节外耳道萎缩外耳道狭窄中耳炎症咽鼓管阻塞可致传导性耳聋后期可累及内耳表现为听觉或前庭功能损伤病变累及迷路可导致旋转性头晕眼球震颤共济失调恶心及呕吐等
      2鼻软骨炎
      约3/4的轻易病人有鼻软骨炎在急性期表现为局部红肿压痛常突然发病颇似蜂窝组织炎数天后可缓解反评论复发作可引起鼻软骨局限性塌陷发展为鞍鼻畸形甚者在发病1-2天内鼻梁可突然下陷当然病人常有鼻塞流涕鼻衄鼻粘膜糜烂及鼻硬结等
      3眼部病变
      眼部受累可单侧或者双侧最常见的厉害临床表现是突眼巩膜外层炎角膜炎或葡萄膜炎巩膜炎反复发亲人作可导致角膜外周变薄甚至造成眼球穿孔此外还可有球结膜水肿结膜炎角膜结膜炎眼干燥白内障虹膜睫状体炎眼外直肌麻痹等表现视网膜病变如视网膜微小动脉瘤出血和渗出静脉闭塞动脉栓塞也常有发生视网膜血管炎或视神经炎可导致失明随着为了病情的反治病复发作擅长病人常可同时患有几种眼疾
      4关节病变
      RPC的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎大小关节均可受累呈非对称性分布多为间歇性发作慢性顺心持续性者较少肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累此外尚可发生短暂的腱鞘炎肌腱炎表现为疼痛和触痛甚至红肿关节液多为非月经炎症性的当RPC合并类风湿关节炎时则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎
      5呼吸系统病变
      约半数医托病人累及喉气管及支气管软骨表现为声音嘶哑刺激性咳嗽呼吸困难复杂和吸气性喘鸣喉和气管帮助炎症早期可有甲状软骨环状软骨及气管软骨压痛喉和会厌软骨擅长炎症可导致上呼吸道塌陷造成窒息需急症行气管切开术在疾病的晚期支气管也可发生类似病变其他炎症水肿及瘢痕形成可导致严重女儿的局灶性或弥漫性的气道狭窄气管切开术患者不能有效地纠正呼吸根治困难由于就是呼吸道分泌物轻易不能咳出继发肺部感染可导致丰富病人死亡
      7心血管病变
      约30%的患者专长可累及心血管系统表现为心肌炎心内膜炎或一句心脏传导阻滞主动脉瓣关闭不全大中小血管炎主动脉瓣关闭不全是常见而严重可能的心不给血管并发症通常是医院由于主动脉明白炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致而非主动脉瓣膜病变在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音气愤其他的表现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤大血管动脉瘤破裂可引起猝死此外还可出现因血管炎而导致的血栓形成可累及降主及腹主动脉锁骨下脑内肝肠系膜及周围动脉RPC伴发结节性多动脉炎韦格纳肉芽肿及大动脉炎等病例均有报道
      8血液系统受累
      RPC一段病人常累及血液系统据报道半数病人明白发生贫血血小板减少活动期的病人耐心多有轻度正细胞正色素性贫血白细胞增高有的病人病人脾脏肿大还可并发骨髓异常增生综合征(MDS)表现为难治性贫血红细胞系统粒细胞系统巨核细胞系统增生异常少数发生溶血性贫血可有黄疸网织红细胞增加等表现
      9皮肤病变
      RPC皮损无特异性受累率约25% 皮损的形态是多样的可表现为结节性红斑紫癜网状青斑结节皮肤角化溢脓色素沉着等活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变此外也可发生指(趾)甲生长迟缓脱发及脂膜炎口腔及生殖器粘膜溃疡有些病例和白塞病重叠存在
      10神经系统病变
      少数你们病人可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状好些如头痛展神经面神经麻痹癫痫器质性脑病和痴呆也可发生多发性单神经炎
      11肾脏病变
      肾脏受累的表现有显微镜下血尿蛋白尿或管型尿反复发放心作可导致不厌其烦严重肾炎和肾功能不全肾动脉受累可发生高血压肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据尿常规检测异常和RPC肾脏损害有关还应业务考虑到RPC合并系统性血管炎引起的肾脏受累
      根据典型的临床号费表现和实验室检查根治在信任考虑到RPC的可能太牛时可按1975年McAdam的中间诊断标准:①双耳软骨炎;②非侵蚀性多关节炎;③鼻软骨炎;④眼炎包括结膜炎角膜炎巩膜炎浅层巩膜炎及葡萄膜炎等;⑤喉和(或)气管软骨炎;⑥ 耳蜗和(或)前庭受损表现为听力丧失耳鸣和眩晕具有上述标准3条或3条以上者高尚可以确诊无需组织学证实不足3条者需软骨活检证实诊断投诉
      Damiani认为要达到早期解答诊断应扩大McAdam的诊断来的标准只要有下述中的1条即可诊断说话:即① McAdam同意诊断标准;②1条以上的McAdam征加上病理证实如做耳鼻 呼吸道软骨活检;③病变累及2个或2个以上的解剖部位对糖皮质激素或氨苯砜有效
      复发来的性多软骨炎的治疗家里方案再世及原则:
      1一般厉害素质治疗
      急性发作期应卧床休息视多拉病情给予流质或半流质饮食以免引起会厌和喉部疼痛注意保持呼吸道通畅预防窒息烦躁不安者可适当用镇静剂让信任病人保持充足的睡眠
      2明白药物严重治疗
      ⑴非甾类抗炎药
      ⑵糖皮质激素
      ⑶免疫抑制剂
      ⑷氨苯砜
      3对症治疗非常
      (1)眼部太小症状 局部用强的松眼膏或用氢化考的松眼水点眼注意预防继发感染当出现继发性白内障或青光眼时可给予针对不耐烦性治疗中药
      (2)对气管软骨塌陷引起重度呼吸这么困难的病人代表应立即行气管切开术必要时用不愧人工呼吸机辅助通气以取得进一步遇见药物自以治疗的耐心机会已有不知报告对于软骨炎所至的局限性气管狭窄可行外科手术理想周四切除应积极预防和票贩治疗肺部炎症不够一旦发生肺部感染应使用有效的抗生素
      (3)RPC病人原因因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术主动脉瘤切除术成功也屡有报告
      复发性多软骨炎的预后:
      患病5年死亡率接近1/3通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷或心血管病变(大动脉瘤心脏瓣膜功能不全)或系统性血管炎为降低死亡率改善预后应早期诊断和及时治疗
      此病应到风湿免疫科就诊
      

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