糖原贮积病Ι型（葡萄糖6磷酸酶活性低）

      指导意见：
      红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。为x连锁不完全显性遗传，男多于女。共同主要表现就是溶血，但程度不一。根据诱发溶血的病因，可分成五种临床类型，分别是药物性溶血、蚕豆病、新生儿高胆红素血症、先天性非球形细胞性溶血及其他诱因感染所致溶血，以前两者多见。

      指导意见：
      酮体。肝通过酮体将乙酰辅酶A转运到外周组织中作燃料。心和肾上腺皮质主要以酮体作燃料，脑在饥饿时也主要利用酮体。平时血液中酮体较少，有大量乙酰辅酶A必需代谢时酮体增多，可引起代谢性酸中毒，如糖尿病。在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，酮体过多会导致中毒。所以以上情况多在饮食不均衡或者节食减脂中更明显。