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2023-09-18 15:17:28 我要投诉
系统性硬皮病有以下特征：
1. 慢性进行性对称性多发性关节炎：皮肤活检可见细胞角蛋白染色阴性的蜡样环。2. 局限性或弥漫性皮肤增厚、硬化：后期可出现肺动脉高压、肺间质纤维化，导致进行性呼吸困难。3. 肌肉萎缩：肢体远端肌肉受累，有振动觉丧失及手套、袜套样感觉减退。4. 食管扩张：引起食管扩张、功能障碍。5. 肺间质纤维化：是局限性硬皮病患者发生肺间质纤维化的主要原因，常表现为进行性呼吸困难。6. 硬皮病性肾病：约10%的患者合并有肾小球疾病，以蛋白尿、血尿及高血压为临床表现。7. 雷诺现象：是系统性硬皮病的主要表现之一。8. 血管受累：几乎见于所有的内脏器官，以肾、胃肠道最多见，也可以表现为假性肠梗阻。
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