你好，能问问你噬血细胞综合征的..

      临床表现
      家族性噬血细胞综合征
      发病年龄一般早期发病,70％发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现.多数在婴幼儿期发病,但也有迟至 8岁发病者.成年发病亦不能排除家族性HPS.在同一家族中,其发病年龄相似.症状体征,症状多样,早期多为发热,肝,脾肿大,有的有皮疹,淋巴结肿大和神经症状.发热持续,亦可自行退热；肝脾肿大明显,且呈进行性；皮疹无特征性,常为一过性,往往出皮疹时伴高热；约有一半病人有淋巴结肿大,有的有巨大淋巴结.中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现,但也可发生在早期,表现为兴奋性增高,前囟饱胀,颈强直,肌张力增强或降低,抽搐等.亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹,共济失调偏瘫或全瘫,失明,意识障碍,颅内压增高等.肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,但难与感染鉴别.
      继发性噬血细胞综合征
      感染相关性噬血细胞综合征（IAHS）
      严重感染引起的强烈免疫反应,淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,本病常发生于免疫缺陷者,由病毒感染所致者称病毒相关性HPS（VAH）,但其它微生物感染,如细菌,真菌,立克次体,原虫等感染也可引起HPS.其临床表现除有HPS的共同表现（如前所述）外,还有感染的证据.骨髓检查有淋巴组织细胞增生,并有吞噬红细胞,血小板和有核细胞现象.
      肿瘤相关性噬血细胞综合征
      本病分为两大类：一类是急性淋巴细胞白血病（急淋）相关的HPS,急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS.除急淋外,纵隔的精原细胞瘤（mediactinal germ cell tumor）也常发生继发性HPS.第二类是淋巴瘤相关的HPS（lymphoma-associated hemophagocytic,syndrome,LAllS）,淋巴瘤常为亚临床型,没有淋巴瘤的表现,故往往误诊为感染相关性HPS,特别容易误诊为EB 病毒相关性淋巴瘤