复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病.病变累及软骨及其他结缔组织,出现广泛性,复发性及破坏性炎症.发病年龄多在40—60岁,男女发病率基本相等.临床出现下情况之一者应怀疑本病:①现侧或两侧外耳软骨炎伴外耳畸形;②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形;③反复发作性巩膜炎;④不明原因气管及支气管广泛狭窄,软骨环显示不明,或局限性管壁塌陷.本病需于感染性软骨骨膜炎,外耳炎,节格纳肉芽肿,淋巴瘤等疾病鉴别.1,氨苯砜:25—200mg/d,一般75mg/d,开始小剂量后逐渐加量,每周服药6日,约半年.可引起溶血性贫血,药物性肝炎及白细胞减少等不良反应.2,糖皮质激素:泼尼松,30—60mg/d,重症病例可加亘80—100mg/d,出现疗效后逐渐减量.3,免疫抑制剂:经上述治疗无效者加用.如环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢霉素A等.4,非甾体抗炎药:轻症病人可用.5,中医治疗:中药及针炙,可以减轻症状,缓解疼痛.6,手术治疗:累及气管出现重度呼吸困难时,行气管切开术;累及心瓣膜造成难治性心衰,可行瓣膜修补术或瓣膜成形术.出现主动脉瘤者行切除术.
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