健康咨询描述:
主要症状:脾大慢粒
发病时间:2004.06
化验检查结果:脾大
曾经的治疗情况和效果: 服用羟劲脲,打干扰素,疗效一般
西医治疗1.常规化疗,(1)羟基脲:每日3-3g,分2-3次口服,待白细胞降至20×109/L左右,逐渐减量,并定期复查血象,当白细胞降至10×109/L改用小剂量至每日0.5-1.0g,当白细胞降至(5.0 -6.0)×109/L时停药,用药过量可出现骨髓抑制.(2)白消安(马利兰)每日4-8mg,分2-3次日服,待白细胞降至20×109/L时改半量口服,当白细胞降至10×109/L时暂停药.根据自细胞数及时调整用药剂量,使白细胞维持在(5.0-6.0)×109/L左右.注意本品起效作用较慢,停药后血象抑制期长,可达2-4周,用药过量可致严重的骨髓抑制,出现继发性再生障碍性贫血.2.预防尿酸性肾病别嘌呤醇0.1口服,每日3次.加速期与急变期以联合化疗为主,其方案的选择视其急变的细胞学类型而定,具体参看急性淋巴细胞性白血病和急性非淋巴性白血病的化疗方案.但化疗产生的毒副作用比较难以克服.中医治疗一,辨证论治1.肝郁脾虚证:胁肋隐痛,胁下痞块,腹胀便溏,纳呆食少,少气懒言,舌质淡红,苔白,脉弦.疏肝健脾.2.正虚瘀结证:胁下痕块,坚硬胀痛,疼痛不移,神疲倦怠,消瘦脱形,面色晦暗无华,肌肤甲错,头晕心悸,多汗,食少纳呆,舌质暗红,脉沉细或弦细.扶正弦瘀. 3.热入营血证:壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚则神昏,口干不欲饮,肋下积块增大甚至达盆腔,硬痛不移,面晦形消,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数.清热凉血.4.阴虚火旺证:形体消瘦,口燥咽干,眩晕失眠,五心烦热,盗汗,舌红少苔,脉细数,滋阴降火.二,单方验方康血宁5号加康血宁辅药3号宜于慢粒各证型.
异基因造血干细胞移植因其供者的限制及抑制的高费用和高风险,使其在慢粒的治疗中的作用受到限制.分子靶向药物--甲磺酸伊马替尼(***),为一种小分子化合物,通过靶向性的作用于BCR/ABL,竞争性的抑制酪氨酸激酶的活性,阻断疾病的信号通路,抑制Ph阳性造血细胞的增值而使正常造血恢复.美国国家癌症综合网(NCCN)指南2008及欧洲白血病协作网的专家推荐(2006和2007)都将伊马替尼作为CML的首选治疗,并且不再将骨髓移植作为患者的首选治疗.接受伊马替尼一线治疗的患者最佳的血液学完全缓解率为97%,最佳的主要细胞遗传学缓解率和完全细胞遗传学缓解率分别为89%和83%.可考虑用***试试,就是价格昂贵,现在还有吃3个月,送9个月的优惠活动,就是这样,每年大约需10万左右吧,若经济能力允许,可以用用.
以上是对“脾大慢粒患者”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
你好!
慢性粒细胞白血病是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多的白血病.在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的.本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病.本病患者以年龄在30~40岁间居多.临床表现症状:起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力,低热,多汗或盗汗,体重减轻等代谢亢进表现.脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适,食后饱胀的感觉.由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久.较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛.晚期当血小板减少时皮肤,齿龈易出血,女性可有月经过多.白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊,呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等.在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L.体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实,无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音.慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化,血吸虫病,何杰金氏病相鉴别.肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著.皮肤及粘膜中度苍白.浅表淋巴结多不肿大.胸骨下部常有轻至中度压痛.晚期可出现皮肤和粘膜瘀点.眼底可出现静脉充血和白心的疲点.眼眶,头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤).
1.治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗,因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施.当前以采用细胞毒药物作化疗为主.对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起,呼吸窘迫,视力模糊,心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗.
2.化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰),HU(羟基脲),CTX,CLB,6-MP(6-巯基嘌呤),MMC(丝裂霉素).其中以BUS为首选药物,其次为HU.BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点.用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药.一般规律是用药1~2周自觉症状好转,4~6周明显好转.当白细胞减至10×109/L时,减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月.停药后,如白细胞波动在10~50×109 >/L间,可考虑小剂量维持1年以上.白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药.马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是血小板减少.
个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少,恢复较慢.长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着.类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经. HU开始剂量为每日3g,口服.用后白细胞数下降很快.当降至20×109/L左右时,将剂量减至一半;降至10×109/L时,将剂量再减少.维持剂量约每日0.5~1.0g.一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升.此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;副作用少.缺点是需经常验血以指导治疗.
另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒. 方法,口服HU2.0~6.0g/d,同时皮下注射.α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周.当白细胞降至10×109/L,HU减少继续用1~2周,根据情况停用或用小剂量.HU维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用.α-IFN300万u,iv,每周一次.用药期间每周查血常规2次,骨髓象每4周检查一次.
3.放射治疗:深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射.脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy.白细胞降至20×109 /L时停止.对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS.核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者.32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50×109/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注.2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用.在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25×l09/L时,可再给1~1.5mCi.
4.脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期.切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者.慢粒急变是手术的禁忌症.
5.骨髓移植:年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植.移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈.
6.其他治疗:化疗前如果白细胞数在500×109/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险.化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症.
7.慢粒急变的治疗:慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2?d,第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2?d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注.PDN40mg/m?d,分次口服,第l~7天.
未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年.无论化疗或放疗,初次治疗的效果却非常显著,症状,体征可完全消失,血象,骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好.但是生命的延长不多,中数生存时间约3~4(范围l~10年)年,约15%可生存至5年或更长.Ph染色体阴性的病人预后特别差.急变一旦发生后,大多于几周至几月内死亡.骨髓移植改变预后的情况前面已述.
如果你很有钱,可以进行脾切除手术.
温馨提示:
平时要养成良好的生活习惯,不挑食,群衡营养,保持卫生,防止感染。
就医 疾病信息 健康经验 症状信息 手术项目 检查项目 健康百科 求医问药
用药 药品库 疾病用药 药品心得 用药安全 药品资讯 用药方案 品牌药企 明星药品
有问必答 内科 外科 儿科 药品 遗传 美容 检查 减肥 中医科 五官科 传染科 体检科 妇产科 肿瘤科 康复科 子女教育 心理健康 整形美容 家居环境 皮肤性病 营养保健 其他科室 保健养生 医院在线