健康咨询描述: 冷时手指发绀
曾经的治疗情况和效果: 化验,检查结果:
想得到怎样的帮助:这种病可以治吗?预后怎样?
病情分析:
硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.
硬皮病属于中医之“皮痹”,“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈,发生内脏病变.
中医辨证以脾虚血虚为主,常在健脾益气,养血活血的方药中,如党参,黄芪,白术,当归,川芎,生熟地,山萸肉,菟丝子等加水蛭10克,有一位患者坚持服药一年余,右颞部限局性硬皮病,完全痊愈,皮色皮肤均恢复正常.
指导意见:
治疗措施】
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.
(一)一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.
(二)血管活性剂主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.
1.丹参注射液每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.
2.胍乙啶(guanethidine)开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%).
3.甲基多巴125mg,每日3次(或1~2g/d).能抑制雷诺现象.
(三)结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺(D-penicillamine)能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳.
2.秋水侧碱(colchicine)能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase).
3.积雷甙(asiaticoside) 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药.
(四)抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用.
(五)免疫抑制剂如硫唑嘌呤(75~150mg/d),苯丁酸氮芥(6mg/d),环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量.
(六)物理疗法包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.
(七)其他如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.
生活护理:
预防常识】
本病病因不明,多认为与遗传,感染,免疫调节失常,结缔组织代谢及血管异常相关.局限型无内脏损害,预后良好.系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺,心,肾均能累及,最后多因营养障碍,各重要器官功能衰竭及并发症而告终.目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展.我国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效.
温馨提示:
去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
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