“肝豆状核变性”

      病情分析：
      肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝,脑,角膜,肾等处为明显.过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病.
      指导意见：
      本病可以治疗,但无法根治
      目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
      一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
      二,使用药剂驱铜：
      （一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.
      （二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
      （三）二巯基丙醇.
      （四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
      三,对症治疗：
      （一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.
      （二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.
      （三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
      

      病情分析：
      您好!肝豆状核变性是遗传性疾病,现在还没有根治的方法.
      指导意见：
      现在好的药物就是青霉胺了.其他的没有特殊的.安徽省中医院治疗这个疾病效果可以,可以到那咨询一下.感谢您的提问!
      以上是对““肝豆状核变性””这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
       肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化,大脑基底节软化和变性,角膜色素环.伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病
      指导意见：
      低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
      肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.
      生活护理：
      建议可继续配合中药