噬血细胞综合征

      病情分析：
      治疗情况：10月12日在解放军四十四医院
      指导意见：
      目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重.
      家族性噬血细胞综合征
      化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16,肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗.
      免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.
      造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后.
      治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2 与 VP16每周 150mg/m2,连用 3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗.
      继发性噬血细胞综合征
      继发性HPS针对病因进行相应治疗.对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：
      类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；
      静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；
      抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS,或抗胸腺细胞球蛋白；
      直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；
      为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗.包括CHOP,CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱.屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS,EBV-AHS或LAHS奏效.预后分析表明,对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的；
      骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例,优于常规化疗和免疫抑制治疗.