指导意见:
噬血细胞综合征的治疗:1.一般治疗贫血明显,酌情输注红细胞悬液,有出血倾向者输注血小板悬液和用止血药。2.积极治疗原发病。3.常用鬼臼类加皮质激素,依托泊苷100mg/(m2·d),每3~4周用3~7d,泼尼松2mg/(kg·d),最大60mg/d,2周后减量,长春新碱加地塞米松也有同样疗效。免疫治疗可用IVIG400mg/(kg·d),连用5d。病情严重者最好数药联合治疗并加G-CSF,环孢素A300mg/d亦可应用。4.亚砷酸可杀灭激活的巨噬细胞和树突状细胞,10mg/d,iv,每周用5d,直至缓解。
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