健康咨询描述: 请问什么是先天性脑积水,是遗传的吗?能不能治好呢?
想得到怎样的帮助:什么是先天性脑积水
病情分析:
由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍
指导意见:
分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳。
病情分析:
您好:常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外,亦有先天畸形及肿瘤等原因。
病因研究,消灭和改善遗传因素与环境因素。
脑积水畸胎的病因较为复杂,迄今尚不十分清楚,但根据其流行病学分布特征和遗传学特点,提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病,有些病例通过家族调查提示,可能属于X伴性遗传。国外学者Bickers 等首先报告X伴性隐性遗传,有胞兄弟三人均患脑积水畸胎,且其4个舅父皆因患本病而早逝。国外学者Habib报道,1例两次结婚的男子,第一次婚后生1个正常男孩,第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外,尚生有1个正常女婴。国外学者Stevenson等认为,女性患儿为多基因遗传病,其后的弟妹再发生风险率低,若患儿为男性,则属X伴性隐性遗传。若母亲为杂合子携带者,其儿子将半数患病,其女儿将半数成为携带者,由于男性患儿不能活到再生育年龄,故本病可能是通过女性携带者遗传。国外学者Burto提出,有导水管狭窄的男性患儿中,25%可能是由于X伴性隐性遗传所致。安徽省统计资料显示,在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇,监测时住院再次分娩男性患儿,且有1例为同性男双胎同病患儿,提示可能是通过X伴性隐性遗传。
脑积水畸胎除与遗传因素有关外,自60年代以来,环境因素中的病毒(风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染,已日益为人们所重视,感染对孕妇本身所致的症状虽较轻,但对胚胎的发育影响较大,可导致胎儿流产、死胎、死产和多种严重的先天性畸形,其中弓形虫感染,可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎。弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎,并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。
另外,早孕期放射线、放射元素、微机、手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系。
可初步推测脑积水畸胎是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病。
指导意见:
治疗:1.本病主要手术治疗,可分三类:(1)去除阻塞原因的手术;(2)减少脑脊液分泌的手术;(3)脑脊液分流术。
2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。
3.对症、预防感染、营养神经等治疗。
温馨提示:
先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关,此外还与双亲的遗传因素有关,因此,适当正确的饮食调节,非近亲结婚,可降低该病的发病率。
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