健康咨询描述:
岁
我儿子两岁,出生时过期三天产,剖腹产,出生时筛查时有甲低,后一直在服甲状腺素钠片,后面的几次检查结果都在正常值内.双侧隐辜,已在一岁半时做过手术,但明显发育迟缓,现在两岁了,连爸爸妈妈都叫不清楚,走路不稳,跌跌撞撞的,后来又去查了染色体,是遗传多态性;又做了尿筛查,结果正常,做了脑部MRI(核磁共振),显示结果为:双侧侧脑室后角旁脑白质见小片长T1长T2信号影,FLAIR为高信号,边缘欠清,其余正常,诊断意见是:两侧侧脑室后角旁脑白质异常信号影,考虑脱髓鞘病变,请结合临床随访.
想得到怎样的帮助:请问医生:1.这是个什么病?病因是什么?会产生怎样的后果?如何治疗?非常着急!谢谢!
病情分析:
脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。
急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
指导意见:
治疗护理
一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次,7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。 二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水,706代血浆500ml静滴,1次/d改善脊髓微循环。 三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。 四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。 五、定时翻身拍背预防褥疮。加强患肢功能锻炼,防止肢体畸形。
1. 治疗与服药: 本病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。
2. 避免诱因: 外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免。妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。
3. 急性发作期或复发期: ① 卧床休息,以利病情缓解。 ② 给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛。 ③ 晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。
4. 复查: 病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊,有利于病情的治疗、改善及康复。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
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