健康咨询描述: 前年,流鼻血,神智不清,走路不稳,头痛
想得到怎样的帮助:平时该注意?
你好!这位朋友,威尔森氏症(Wilson's Disease)是一种自体隐性遗传疾病, 是因第十三对染色体上的两个基因(ATP7B)异常, 造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素(ceruloplasmin)缺乏,使得铜离子代谢产生异常,让过多的铜离子在肝,脑、角膜、心脏等处沉淀, 而造成全身性的症状。大约每三万人中会有一人罹患此病。发病年龄大多见于六岁儿童到四十岁的成年人。这种病主要侵犯肝脏,可造成肝硬化,甚至肝坏死,目前诊断没有特异性的方法,主要是通过检测血液中的铜离子含量,以及眼部的特殊棕绿色环来判定,患这种病主要引起铜代谢障碍,从而引起铜离子在体内沉积引发病变,所以,这种病需要终生服用铜螯合剂来治疗,治疗期间不能停药,否则,再用药治疗时,效果将非常不理想。
指导意见:
治疗威尔森氏病的主要原则,是终生服用铜螫合剂来降低血清中过多的铜,以减少铜在全身各组织异常的堆积。治疗期间不可停药,因为一旦停药,病情可能加重,药物再治疗的效果可能变差。
指导意见:
你好!这位朋友,威尔森氏症(Wilson'sDisease)是一种自体隐性遗传疾病,是因第十三对染色体上的两个基因(ATP7B)异常,造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素(ceruloplasmin)缺乏,使得铜离子代谢产生异常,让过多的铜离子在肝,脑、角膜、心脏等处沉淀,而造成全身性的症状。大约每三万人中会有一人罹患此病。发病年龄大多见于六岁儿童到四十岁的成年人。这种病主要侵犯肝脏,可造成肝硬化,甚至肝坏死
以上是对“请问威尔森氏症在平时该注意些什么谢谢了!”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
治疗威尔森氏病的主要原则,是终生服用铜螫合剂来降低血清中过多的铜,以减少铜在全身各组织异常的堆积。治疗期间不可停药,因为ㄧ旦停药,病情可能加重,药物再治疗的效果可能变差。若治疗效果不彰,以致产生肝衰竭, 或是猛暴性肝炎,则需要进行肝脏移植。在饮食方面,含高量铜的食品,譬如巧克力、核果、脱水的果类、动物肝脏、有壳类海鲜等等,都应该要尽量避免食用。
温馨提示:
膳食清淡、慎用补虚之品,宜食有助于疏风散邪的食物。
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