有问必答网内科内分泌科 → 先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症

女 | 55岁 2010-12-13 10:06:10 1人回复 来自长沙市

健康咨询描述:
出生40天后呕吐,送往省儿童医院治疗一星期。

曾经的治疗情况和效果: 一切恢复正常

想得到怎样的帮助:因为经济问题,我们把宝宝接回家。我想请问宝宝还会不会有生命危险。(暂时还没有用药)

医生回复区

鞠姜华
鞠姜华 青岛山大齐鲁医院   主治医师 擅长: 糖尿病,甲状腺疾病,骨质疏松,痛风等内分泌病病。 帮助网友:11195
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2010-12-13 11:49:56 我要投诉

      病情分析:
      先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
      指导意见:
      1、及早应用氢化可的松或强的松。2、应坚持终身服药。3、手术治疗。 治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育 手术治疗
      男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术

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