婴儿肝脏弥漫性血管瘤如何治疗

      临床表现
        血管瘤是儿童常见的皮肤软组织肿瘤,临床表现多种多样,皮肤表层血管瘤常在新生儿期出现,起初可表现为白色、粉红色、紫红色或青紫色皮肤斑,典型的浅表血管瘤常表现为颜色鲜红的圆凸,可见放射状走行的引流静脉,呈分叶状,貌似草莓,因此,被称为草莓样血管瘤( strawberry hemangioma) 。位置较深的血管瘤可出现在真皮层、皮下或肌肉中,多表现为皮肤稍隆起的蓝色肿块,表面可见到明显的引流静脉,因此,曾被称为海绵状血管瘤(cavernous hemangioma) 。其实,并没有所谓的“海绵状”血管瘤,多是静脉或淋巴管畸形,因此,叫血管畸形更为确切。血管瘤多见于头颈部,其次是躯干和四肢,多数病例为单发肿瘤。多发性皮肤血管瘤也可合并内脏血管瘤,如呼吸道,胃肠道以及肝脏血管瘤等。合并巨大肝脏血管瘤的患儿常在出生后1～16周出现肝大,充血性心力衰竭以及贫血三联征 。胃肠道血管瘤可表现为出血和贫血,呼吸道血管瘤可能会阻塞呼吸道。巨大的皮肤软组织血管瘤也可导致充血性心力衰竭。血管瘤破裂出血多见下嘴唇和外阴肛门部血管瘤。
      治疗
      多数小儿血管瘤可以自行消退,因而在婴幼儿期大多数不需治疗,但多数家长求治心切,要对他们进行解释,告诉他们自行消退的血管瘤常不留疤痕 。与此相反,如果行不当的治疗,如冷冻、激光、硬化剂注射等都可形成疤痕。另一方面则应该密切随访,随时处理溃疡、出血等可能发生的并发症。但少数血瘤可能出现发生一些问题,甚至危及生命,需要进行及时治疗：
      1. 大的溃疡反复感染、出血;
      2. 头面部快速生长的血管瘤,可能严重影响容貌;
      3. 位于上眼睑的血管瘤应该早期治疗,因为即使上眼睑的小肿瘤也可导致角膜变形和屈光不正性弱视,肿瘤长大遮盖视线可导致废用性弱视;
      4. 头面部血管瘤压迫或阻塞与生命攸关的结构或管道,如声门下血管瘤;
      5. 出现危及生命的并发症,如充血性心力衰竭、消化道大出血等。
      药物治疗
      目前主要应用糖皮质激素,可全身用药,也可局部用药,疗效大致相当。全身用药常用强的松2～3mg/ kg ,每天早晨一次口服,用药2～3 周,敏感病例7 天左右即可见病变变软,颜色从紫红或深红变为暗紫色为治疗有效的第一征兆。如果有效可连续用药4～6 周,以后逐渐减量维持,维持期间为了减轻副作用,可采用隔日服药。整个疗程3 个月。对于头面部,尤其是眼周病变可采用局部注射激素治疗,常用药物是曲安西龙（triamcinolone ）。局部注射治疗，效果好，比较安全，副作用少。激素治疗的效果大致可分为显效、有效以及无效,各占30 %。临床大量资料证明口服激素治疗血管瘤不会引超明显的生理紊乱,抑制生长发育曾是最担心的一个问题,但治疗停止后可出现追及性生长现象,至今没有生长发育受永久性抑制的病例。但是，在这里特别提醒，一定要在医生指导下用药，家长千万切记，不可擅自给患儿服药。对于激素治疗无效或合并危重并发症的病例可使用干扰素2α,常用300 万U/ m2 ,皮下注射,每日一次,有效率可达80～90 %。干扰素的副作用轻微,主要有发热、一过性白细胞减少、轻度肝转氨酶升高等。抗血管生成(antiangiogenic) 药物是目前肿瘤研究的热门课题之一,血管瘤的本质是血管生成(angiogenesis) ,因此,抗血管生成药物有可能成为治疗血管瘤的有效药物。
      手术治疗
      适用于药物治疗无效和/ 或具有以下情况之一者：
      1. 合并顽固溃疡或出血,尤其是带蒂的病变;
      2. 危及生命或重要器官功能的病变,如上眼脸血管瘤;
      3. 严重影响容貌,造成患儿心理负担,或学龄前尚未消退者,如鼻和唇部病变最好从3～4 岁起分期切除;
      4. 消退不完全或皮肤软组织赘生者;
      5.出现并发症的深部血管瘤。
          手术切除的最大危险是大出血,因此,术前应准备好多种止血方法,四肢血管瘤可考虑使用止血带,必需准备足够的血液。对巨大的血管瘤术前应行血管造影,明确血管瘤的营养支,为手术提供方便。手术应充分显露血管瘤的周围,这样容易控制进入血管瘤的主要血管,有时需要在肿瘤周围行埋藏式结扎。手术争取一期全部切除,残存血管瘤易诱发凝血机制紊乱,引起弥漫性血管内凝血。
        闪光脉冲染料激光和二氧化碳激光可用于浅表血管瘤的治疗,使其退变。声门下血管瘤和鼻腔血管瘤也可使用二氧化碳激光切除。颜面部病变激光不应作为首选治疗方法,因为可致溃疡、疤痕以及白化。其它治疗方法,冷冻、硬化剂注射由于疗效不理想,且易遗留疤痕,现已趋向淘汰。放射治疗可导致小儿骨骺骨化,破坏眼睑和晶体以及诱发癌症,因此,现也几乎放弃不用。