什么是神经运动元病

      病情分析：
      多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
      指导意见：
      实际上，临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害的病人存活少于2年半，疾病大多进展缓慢的。
      尚无特效治疗。针灸、中药均可运用，有一定疗效。近年来适用于临床的有：1.力如大，50mg，每12小时口服1次;2.拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d,临床表明，该药可以改善症状、延缓发展，但不能改变转归;3.免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效