运动神经元病是渐冻症的一种类型,5%~10%的患者有家族史。这种病也叫做肌萎缩侧索硬化,多见于中年男性群体,患者的运动神经元不断受损,会出现四肢肌肉萎缩、肌肉无力、吞咽困难等症状,最后发生呼吸衰竭,甚至有生命危险,那么神经运动元病怎么得的呢?
1.病毒感染。运动神经元病的发病机制尚不清楚,可能是病毒感染造成的,致病病毒主要由朊病毒、人类免疫缺陷病毒等。通过免疫功能测定,可发现T细胞数量及功能异常,有免疫复合物形成,说明患者的血清可能对前角细胞有毒性作用。
2.金属中毒。运动神经元病可能与重金属中毒有关,尤其是铝中毒,铝逆行性轴索流动会造成前角细胞严重受损,从而导致该病。
3.遗传因素。这种病与遗传因素有一定的关系,遗传方式主要是常染色体显性遗传,致病基因是铜超氧化歧化酶基因,大概有20%的家族病例与该基因突变有关。
4.营养障碍。有研究显示,运动神经元病患者血浆中的维生素B1及单磷酸维生素B1都明显减少,说明该病与营养障碍有一定的关系。
5.神经递质异常。在患者的脑脊液中,抑制性神经递质水平较低,而去甲肾上腺素比较高。一般来说,病情越严重,神经递质异常的现象越明显。
以上是运动神经元病的原因,包括病毒感染、金属中毒、遗传因素、营养障碍及神经递质异常等。这种病很罕见,临床上有多种发病类型,患者到了晚期会出现咀嚼无力、吞咽困难、发音困难等,甚至发生呼吸衰竭。这种病的治疗难度很大,确诊后应及时进行神经保护及支持治疗,可尝试使用神经营养因子、抗氧化剂等进行治疗。