脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起,罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿,此时由于颅缝尚未闭合,故头颅呈进行性异常增大,伴有特殊的临床表现,又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外,脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人,由于此时颅缝已经闭合,故无明显的头颅增大,而表现为慢性颅内压增高,对此类脑积水,也作一扼要介绍。【CSF循环】胚胎50天,即出现CSF循环。大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生,每天约500ml,平均每分钟形成0.35~0.4ml。CSF产生的机制还不清楚,主动分泌和由血清渗出均有可能。自两侧侧脑室产生的CSF,通过室间孔流至第三脑室,再经中脑导水管流至第四脑室,然后通过其正中孔(Magendi孔)和左右侧孔(Luschka孔)流至枕大池、桥小脑角池和桥池,最后,CSF向上流至小脑蛛网膜下腔,经环池、四叠体池、脚间池和交叉池,至大脑半球表面的蛛网膜下腔;向下流至脊髓蛛网膜下腔。脑脊液循环的主要动力是脑搏动。影响CSF循环的因素还有:新形成的CSF的流出、体位效应和室管膜上皮的纤毛运动。大部分CSF经矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦内。小部分CSF可在脊髓蛛网膜下腔内吸收。【发病率】新生儿患先天性脑积水者,占0.061~0.1%。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内,发生率就更高。另外,在儿童,因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水,也不少见。【病因】脑积水有先天性和获得性两类,各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下:(一)先天性脑积水主要由畸形引起。常见者有:1.脑导水管畸形又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。2.小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。5.其它一些先天性疾病,如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等,均可伴发脑积水。(二)后天性脑积水主要病因有:1.颅内感染婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染,皆可引起炎性粘连,造成CSF循环梗阻,从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。2.蛛网膜下腔出血各种原因引起的蛛网膜下腔出血,可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒,或因血块机化粘连,造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻,从而引起脑积水。感染和出血引起的脑积水,多为交通性脑积水。治疗方法(一)手术治疗对进行性脑积水病儿,均需手术治疗。早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者,手术效果较差。手术种类繁多,有减少CSF形成的手术;CSF颅内、外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位,选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水,原则上应明确病因,尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水,可行分流术,目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS)。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时,应同时作脑室和囊肿分流术;同理,当Dy-Walker畸形并存导水管狭窄时,应同时作脑室和Dy-Walker囊肿分流术。V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门,使液体单向流动,并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言,V-AS主要有感染,且多为顽固性败血症和脑膜炎,若发生分流管阻塞,多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞,多发生在腹腔端,若发生感染,多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但Gege等的长期随访结果表明,分流术后感染与手术方式无明显关系,而与手术医师的操作技术有关,V-AS术后的顽固性败血症,可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止;而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验,认为V-AS优于V-PS。不过,在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者,禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。(二)非手术治疗适用于不能手术治疗的病例,或作为分流术的术前准备,以改善病儿的状况,赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水,还可行多次腰穿治疗。您可去北大儿童医院.
温馨提示:
加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。
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