人体免疫系统混乱,硬皮服病

      硬皮病是系统性硬化症为原因不明的慢性疾病,特点是皮肤(硬皮病),关节结构和内脏(特别是食管,胃肠道,肺,心脏和肾脏)的弥漫性纤维化,退行性改变和血管异常.病程多变,且不能预料,经常只是缓慢发展.多数病人最终出现内脏病变.如果早期发生心脏,肺或肾损害,预后不良.然而在CREST综合征患者,该病可长期局限而不发展,直到最后才出现其他内脏病变(包括肺血管性疾病造成的肺动脉高压,特有的胆汁性肝硬化等).但是这种类型的系统性硬化症往往预后良好.治疗虽然尚无能够明显改变系统性硬化症自然病程的药物,但许多药对治疗某些特殊症状或内脏病变有一定价值.肾上腺皮质激素对治疗致残性肌炎,滑膜炎或MCTD有效.研究结果表明,长期(1.5年以上)给予青霉胺(0.5~1.0g/d)能减轻皮肤增厚和延迟新的内脏受累.通常起始剂量为250mg/d逐月加量以提高耐受性.各种免疫抑制剂包括甲氨蝶呤也用于治疗系统性硬化症,但结果仍有很大差异.最近一个研究表明,65例病人用瘤可宁(chlorambucil)治疗3年后,没有取得改善.硝苯吡啶(心痛定)20mg每日3次有助于控制雷诺现象.反流性食管炎通过少量多次进餐,服抗酸药和甲氰咪胍(300mg每日4次,饭前30分钟和睡前服)以及睡眠时把床头抬高等等,可以缓解.有食管狭窄者需要定期进行扩张术；已有报道,通过胃成形术成功地矫正了胃食管反流.口服四环素(1g/d)或其他广谱抗生素以抑制肠内菌群,可缓解肠内吸收不良症状.理疗有助于保护肌肉张力,但不能防止关节挛缩.对肾脏疾病,抑制血管紧张素形成的血管紧张素转换酶抑制剂为首选药物.其他一些血管扩张或β肾上腺素阻滞剂的使用也获得成功.这些药物均可有效控制高压,并能维持肾功能.当后期肾病不可逆时,可作透析和肾移植治疗,然而其病死率仍较高.