原发性支气管肺淀粉样变淀粉样变为一种蛋白质.从免疫球蛋白的轻链衍化.电镜下为单纯蛋白或蛋白-多糖体复合物,形成纤丝结构的聚合体.经刚果红染色阳性,在偏光显微镜下呈黄绿2色性双折光体.继发性淀粉样变常并发于类风湿样关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病.淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织.原发性支气管肺腑淀粉样变(primarybronchopulmonaryamyloidosis)病因未明,很少见.常有干咳,若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞,可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征,如发热、咳脓痰等.少数患者可有咯血.纤维支气管镜检查常可见结节,活组织检查可确诊.X线检查示肺实质淀粉样变,呈孤立性或多发性块状.在有些病例、有钙化或骨化灶;有时出现空洞;弥漫性肺泡隔型,与粟粒性结核,矽肺、或结节病相混淆.肺门和纵隔淋巴结可肿大.支气管内淀粉样变,可通过支气管镜分次摘除.若摘除不干净,可复发.肺实质淀粉样变,需作手术切除.
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