病情分析:
苯丙氨酸是人体八种必需的氨基酸之一,它参与构成各种蛋白质成分,但在人体内不能合成。
指导意见:
正常情况下,摄入的苯丙氨酸中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质,其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸,再经其他酶的作用转化为多巴、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素及黑色素等。苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统,除羟化酶本身外,还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤,任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高。
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