肝豆状核变性伴发的精神障碍是什么原因引起

男 | 34岁 2012-11-18 16:53:20 2人回复来自

健康咨询描述：妻子今年4岁了，有一年多的时间妻子一直说自己的睡眠质量不好，然后出现频繁的头疼，有时候妻子会忽然发昏，不省人事。送医院检查医生说是肝豆状核变性，现在妻子已经完全不像正常人。

想得到怎样的帮助：肝豆状核变性伴随精神障碍是怎么得病的？

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张陆梅济南市章丘区中医医院主治医师擅长: 上呼吸道感染、肺炎、感冒、高血压、冠心病、脑梗塞、帮助网友：26923称赞：2

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2012-11-25 16:17:47 我要投诉

你好，肝豆状核变性伴发的精神障碍为常染色体隐性单基因遗传疾病，有阳性家族史者约占20%～30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变，定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。有的文献报道近亲婚配者发病率较高，但尚有争议。

pansno 其他帮助网友：6367称赞：69

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2012-11-30 15:09:43

您好，您妻子患有的肝豆状核变性伴随精神障碍这种病，是由于患者体内缺乏血浆铜蓝蛋白，不能与铜结合，以致大量铜沉积于肝、脑(豆状核)、角膜和肾脏，导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害。

挂号科室：神经内科

温馨提示：
本病为遗传性疾病，防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状... 更多>>

病因治疗预防食疗 好发人群：无特殊发病群体 常见症状：先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环[详细] 是否医保：医保疾病 治疗方法：药物治疗