有问必答网内科血液内科 → 我是血友病甲患者,昨晚犯病了,手肘关节肿

我是血友病甲患者,昨晚犯病了,手肘关节肿

男 | 18岁 2013-02-18 08:19:39 1人回复 来自

健康咨询描述: 我是血友病甲患者,昨晚犯病了,手肘关节肿了,很痛。我想问一下输8因子是一次输几瓶效果好,还是分开输,过一段时间又输效果好?

回复区

刘翠玲
刘翠玲 张家口市宣化区龙烟医院   主管护师 擅长: 内科呼吸系统,消化系统,常见病,多发病的诊断和治疗 帮助网友:1131
微信扫一扫,随时问医生
2013-02-18 11:24:08 我要投诉

      病情分析:
      血友病甲(hemophiliaA,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。至于打针的时间最好根据您的自身情况遵医治疗
      指导意见:
      血友病甲-治疗表3血友病甲
      1.FⅧ替代治疗替代治疗是血友病甲出血发作时的主要治疗。由于FⅧ制剂的大量生产和普遍使用血友病患者的平均寿命已接近正常人。一些发达中国已对儿童进行每周1次的预防治疗,成年后进行出血时治疗使该病的关节病和致残率大大降低。FⅧ制剂中FⅧ含量用国际单位(IU)或单位(U)度量。1U定义为用3.8%枸橼酸钠1∶9抗凝的1ml平均正常人血浆所含FⅧ所具有的凝血活性用国际标准品标定的参照标准品所测出的单位(U)称为国际单位(IU)。临床上中国外多习惯于用百分比表达FⅧ:C的水平,100%=IU。
      由于FⅧ制剂价格昂贵,多数医生喜欢用能达到有效止血的最小量。表3列出了一些常见出血的FⅧ制剂的期望值需要输注量以及治疗的持续时间。
      国外使用的替代治疗商品制剂品名很多。中国也已有病毒灭活或去除病毒制剂的生产表4列出了替代治疗制剂的类型和一些特点,包括其他遗传性凝血因子缺乏症的治疗制剂。
      2.去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP)这是一种部分合成的加压素衍生物,有抗利尿和使内皮细胞释放vWF和FⅧ等的作用,可使正常人及轻中型血友病甲患者FⅧ:C暂时性升高。大多数病例第1次用DDAVP0.3μg/kg可使FⅧ:C升高2~3倍,高峰在给药后30~60min内出现。重型血友病甲患者对DDAVP无反应。
      3.其他药物治疗
      (1)纤溶抑制药:如氨基己酸有辅助血友病止血的作用,可使已形成的少量凝血块不被纤溶作用所溶解。在黏膜出血特别是拔牙后出血较有价值,可以减少FⅧ制剂的用量,氨基己酸成人可用4~6g,3次/d。
      (2)达那唑:是一种部分合成的雄性激素,也曾试用于血友病甲和血友病乙,认为仅对极少数患者有效,特别是血友病乙基因突变发生在启动子部位的变异型Leiden,雄性激素有治疗作用。
      (3)肾上腺皮质激素:可减轻出血引起的局部炎症反应,加速血液吸收,有时也可用于血友病患者。对泌尿道出血皮质激素疗效较好有些患者单用皮质激素和卧床休息可使出血停止。
      4.局部止血治疗轻微皮肤伤口出血和鼻出血可试用吸收性明胶海绵、止血纤维或棉球、局部止血药凝血酶等压迫止血。
      5.关节出血主张尽早替代治疗,肾上腺皮质激素有利于血肿吸收。
      6.手术血友病患者在充分替代治疗的条件下理论上可进行各种正常人所作的手术治疗其他疾病。血友病的关节并发症也可进行滑膜切除术或关节置换术治疗,但应掌握适应证,并考虑关节置换术后长期进行预防性替代治疗的能力以及权衡手术后取得的疗效是否优于手术前。
      7.肝移植已有肝移植治疗血友病甲病例的报道,以前认为仅试用于肝病晚期的病例,由于肝脏提供者难以解决,这种治疗方法极少采用。
      8.基因治疗最近分子生物学研究的进展使基因插入治疗的可能性增强,这是血友病甲最为理想的治疗前景,但所作的研究仍处于初期阶段,作为一种临床常规使用的治疗手段仍需大量的工作。
      

疾病百科| 血友病

挂号科室:血液科

温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

       血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:常幼年发病 常见症状:皮肤出血斑、出血不能自发停止、出血不止[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗、手术治疗
快速问医生下载
血友病为什么会出血 血友病怎样预防出血 高血压是不是血友病 血友病脑出血怎么治疗
1 2 3 4

用药指导/吃什么药好

人凝血酶原复合物

人凝血酶原复合物

先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症(单独...[说明书]

人凝血酶原复合物

人凝血酶原复合物

先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症(单独...[说明书]

医生在线免费咨询

关闭

loading

看病 男科 妇科 癫痫 性病 养生 新闻 白癫风 牛皮癣

就医 疾病信息 健康经验 症状信息 手术项目 检查项目 健康百科 求医问药

用药 药品库 疾病用药 药品心得 用药安全 药品资讯 用药方案 品牌药企 明星药品

有问必答 内科 外科 儿科 药品 遗传 美容 检查 减肥 中医科 五官科 传染科 体检科 妇产科 肿瘤科 康复科 子女教育 心理健康 整形美容 家居环境 皮肤性病 营养保健 其他科室 保健养生 医院在线

快速问医生二维码
医师的追问
赠送医生锦旗:赠送医生锦旗是对医生回复的一个认可及鼓励!
赠送不赠送
返回
支付金额: 赠送医生锦旗支付
请使用微信扫一扫
扫描二维码支付
关闭投诉
您好,虽然我们的工作人员都在竭尽所能的改善网站,让大家能够非常方便的使用网站,但是其中难免有所疏漏,对您造成非常不必要的麻烦。在此,有问必答网向您表示深深的歉意,如果您遇到的麻烦还没有解决,您可以通过以下方式联系我们,我们会优先特殊解决您的问题。 请选择投诉理由