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噬血细胞综合症

男 | 1岁 2013-03-26 21:49:46 3人回复 来自

健康咨询描述: 这病可以治好么?为什么会患这样的病,这病顽固么?

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张隽瑜
张隽瑜 丽水市中心医院   副主任医师 擅长: 贫血,白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,高血压,糖尿病,胃肠 帮助网友:8812
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2013-03-26 22:06:50 我要投诉

      病情分析:
      你好,根据你的描述不能给治疗带来有利的判断。
      指导意见:
      建议你把病情描述更加详细一些,希望能够帮助你。
      

肖井仁
肖井仁 其他 帮助网友:3326称赞:38
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2013-03-26 22:07:14 我要投诉

      病情分析:
      人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑,一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞,清理对人体有害的物质,起着保护人体的作用;另一方面,如果其过度活跃,就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤,导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。
      指导意见:
      嗜血细胞综合症-发病机理
      嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱,免疫力较差所以更容易会发生感染,这个病一般是不会传染的,如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原发病治疗好后多可自愈。
      

黄冠东
黄冠东 其他 帮助网友:432称赞:7
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2013-03-26 22:12:42 我要投诉

      病情分析:
      你好,我们体内血液中的吞噬细胞在正常情况下可吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞,清理对人体有害的物质,起着保护人体的作用,当其过度活跃时,可将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤,导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。检查可见1、发热,2、肝脾肿大,3、血细胞减少,其中血红蛋白<90g/L,血小板<100x109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L,4、高甘油醋血症和/或低纤维蛋白原血症,5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
      指导意见:
      对于治疗,可用地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗。
      
      以上是对“噬血细胞综合症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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