健康咨询描述: 孩子现在五岁了,发现是先天性肾上腺皮质增生症,目前正在服用醋酸氢化可的松片,医生说病情得到了控制,但需要长期食用该药。
曾经的治疗情况和效果: 刚出生时呕吐,治疗了一年,但没查出病因,后来又好了,正常吃饭,长得也很快,就今年出现的早熟的现在到医院检查,才知道是先天性肾上腺皮质增生症,目前正在接受治疗,医生病情已得到控制。
想得到怎样的帮助:我想问下这个对生命会有危险么?如果长期食用醋酸氢化可的松片是否能够像正常人一样生活?
指导意见:
早期诊断后及应及早应用糖皮质激素。
1.及时纠正水、电解质紊乱(针对失盐型患儿)
静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)或口服氟氢可的松,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠。其量可根据病情适当调整。
2.长期治疗
(1)糖皮质激素糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化、性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程。
(2)盐皮质激素盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松,症状改善后,逐渐减量,停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量。
在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17-羟孕酮或尿17-酮类固醇,失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量,患儿在应激情况下(如:感染、过度劳累、手术等)或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5~2倍。
3.手术治疗
男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月~1岁时进行阴蒂部分切除术或矫形术。
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医生说是因为基因导致的这个病,并且医生说这个药不能停用,因为说他体内缺少什么元素,需要这个药来补充。这又是怎么回事呢?谢谢!
你要让他们解释清楚再服用激素,本来就增生,应该是激素水平高现在反而低。要你们那医生解释。有一种情况就是激素水平低下刺激腺体细胞增生,但这类情况开始不急着用激素治疗因为细胞功能慢慢完善后就建立起了参与全身工作的职责,尤其是小孩子,开始有时功能底下是假象。人的功能是逐渐建立的。
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