我是肝豆状核变性患者该如何治疗？

男 | 29岁 2013-08-29 16:11:35 1人回复来自长沙市

健康咨询描述：我是肝豆状核变性患者该如何治疗？？？？？？

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李春玲医师擅长: 儿科,妇科,内科,中小学生常见病,学生生长发育疾病帮助网友：32824称赞：212

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2013-08-29 17:23:58 我要投诉

      病情分析：
      肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。临床表现：神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。
      指导意见：
      饮食治疗
      避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
      药物治疗
      以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。祝安康！