如何治疗干燥综合征？

      预后和治疗预后常常取决于伴发的结缔组织病.虽然疾病是慢性的,但肺部感染较少发生的肾功能衰竭或淋巴瘤也可以引起死亡.对该病的基本过程并无特殊的治疗,仅仅是针对局部表现对症治疗.泪液容量不足(泪液缺乏性干燥性角膜结膜炎)或因泪液质量不佳而致加速泪液蒸发以致泪液过度丧失(蒸发性干燥性角膜结膜炎)引起慢性,双眼结膜和角膜干燥.干燥性角膜结膜炎：症状和体征病人诉有痒,烧灼感,畏光,砂粒感,牵拉感,眼后部压迫感或异物感.有些病人注意到在严重刺激后有大量泪液.长时间应用目力诸如阅读,电脑操作,驾驶或看电视可加重症状.特殊的局部环境亦可加重症状,诸如烟尘区和干燥的环境,例如在飞机上,在超级市场,湿度低的日子以及在使用空调(特别在车内),电扇或取暖器处.某些全身性药物也可加重症状,包括异维甲酸(isotretinoin),安定药,利尿药,抗高血压药,口服避孕药和所有抗胆碱能药(包括抗组胺药和许多胃肠道药物).凉快,下雨,或雾天或在其他湿度高的环境例如阵雨均可改善症状.虽然干燥性角膜结膜炎极少降低视力,但有时仍诉眼甚刺痛以致难以用眼.干燥性角膜结膜炎有两型.结膜充血,角膜上皮(浅层点状角膜炎)和/或结膜上皮有散在的,纤细的点状脱落,病变区主要在上下眼睑之间(眼睑内或暴露区),可被荧光素染色.病人眨眼次数增多,然而也有少数病人由于眼干燥而使眨眼次数减少.泪液缺乏性干燥性角膜结膜炎者,结膜可出现干燥,失去光泽并有很多皱褶.此型干燥性角膜结膜炎是最普遍的一种孤立的,特发的病变,在绝经的妇女更为多见.较少见于可引起泪管瘢痕形成的一些其他病变,例如瘢痕性类天疱疮；也可继发于Stevens-Johnson综合征或沙眼；或为泪腺受损或泪腺功能异常的结果,例如移植物-排斥-宿主病(graft-versus-hostdisease),放疗后或家族性自主神经机能异常.Schirmer试验不用局部麻醉,将标准的滤纸条放置在下睑中,外1/3交界处,如果连续2次在5分钟后滤纸条只湿润≤5mm时便可确诊为泪液缺乏性干眼症.极少见的,严重的,进行的,慢性干燥可引起眼表面角化或角膜上皮脱落而导致瘢痕形成,血管形成,感染,溃疡形成甚或穿孔.这些严重病例的视力常显著减退.蒸发性干燥性角膜结膜炎也可在睑缘出现大量泡沫状泪液.本病常伴有睑缘炎和红斑痤疮.此型干眼症可十分干燥而致角膜上皮脱落或视力减退者则极少见.Schirmer试验结果通常是正常的.滴入小量的高浓度荧光素可见到泪膜,可揭示完整泪膜的破损率加快(泪膜破裂试验).SjÖgren综合征病人患有泪液缺乏性角膜结膜炎和口腔干燥.此综合征的发生可为孤立现象(原发性Sjgren综合征)或伴有全身性结缔组织病例如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮(继发性Sjgren综合征).可应用血清学和唇涎腺活组织检查以作出诊断.患有原发性和继发性Sjgren综合征者发生非霍奇金淋巴瘤为正常率的40倍,故医师必须仔细随访.经常使用人工泪液对两型干燥性角膜结膜炎均有益.应用较粘性的人工泪液可使其覆盖眼表面时间较长,对蒸发性干燥性角膜结膜炎尤为有益.当病人有夜间兔眼者和/或早醒时有刺痛者,睡前涂以人工泪液软膏则特别有效.大多数病人的一生可用这种辅助疗法适当治疗.避开干燥干旱环境和使用湿润器常有帮助的.对难治病例可能需要封闭鼻泪点.严重病例施行部分睑缘缝合术则可减少泪液蒸发而可减少泪液丧失.口腔并发症引起唾液腺导管结石和牙齿龋蚀的口腔干燥可通过整日不断地饮水,咀嚼无糖口香胶和用含碳甲基纤维素的唾液替代物漱口来预防.应避免使用减少唾液分泌的药物(如抗胆碱能和抗组胺制剂).注意口腔卫生和定期检查牙齿是很必要的.结石应尽快取出以保护唾液腺体组织健康,突然肿大的唾液腺所引起的短暂疼痛最好只用止痛药治疗.毛果芸香碱(pilocarpine)可用来刺激那些尚未严重萎缩的腺体分泌唾液.结缔组织受累通常是轻度,慢性,因此肾上腺皮质激素和免疫抑制剂只是偶尔需要,例如用于严重血管炎或内脏受累的患者.能引起感染或淋巴组织增生的药物和放射疗法应避免使用.