病症肝豆状核变性

      你好
      肝豆状核变性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难,饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎尿路感染与褥疮.有锥体外系症状的患者,行走困难易跌倒而出现骨折.肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者,易出现急性上消化道出血甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降,易出现肝性脑病,肝肾综合征等；亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作上述种种并发症往往加重病情,严重影响了治疗效果,使患者住院时间延长如不及时,准确的处理,部分患者预后较无并发症的患者差.
      预防常识：
      本病属遗传性疾病,致病因数造成体内铜代谢异常.病变主要侵犯大脑基底节及肝脏.本病是目前遗传性疾病中治疗效果最好的,但治疗不及时或未经治疗往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的临床表现多种多样,容易误诊,尤其对以肝脏病变或精神症状为首发的易误诊为肝炎或精神病,对早期神经症状不典型者,易误诊为神经衰弱.故对儿童或青年人出现上述神经,精神症状或原因不明的肝硬化应想到本病及早进行检查.对有家族史而无症状的儿童应争取查角膜K-F环,血清铜,铜氧化酶.病人应避免食用坚果类等含铜食物,避免用铜制食具.