什么是淀粉样变性?

      肾淀粉样变见于原发性或继发性（慢性化脓性感染，结核，类风事性关节炎等疾病后）淀粉样，是全身性多器官受累的一部分，呈肾病综合症1型表现，渐至慢性肾衰，巨舌，心肌肥厚等可提示诊断，治疗主要治疗原发病及对症治疗

      淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。之所以被统称为淀粉样变性病，是由于它遇碘染为黄色，再经硫酸处理后呈蓝色，与植物中的淀粉相似。该病可累及多个系统及脏器，少数情况下仅发生在某一组织，累及肾脏者称为肾淀粉样变。同理，累及心肌就是心淀粉样变。除少数是有因可查的继发性淀粉样变外，多是原因不明的原发性淀粉样变。继发性有一些前驱病灶，如慢性空洞型肺结核、麻风、慢性化脓性骨髓炎、类风湿关节炎、慢性支气管扩张症、肺脓肿、III期梅毒等，去除前驱性病灶是治疗继发性淀粉样变的关键，但继发性淀粉样变性病目前已较少见。肾淀粉样变是系统性淀粉样变性病的一个组成部分，其临床特点是：中老年起病，多表现为肾病综合征，血尿不突出，治疗反应差，易发展为肾功能不全以及多系统受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃肠道功能异常、心肌肥厚、低血压等）。光镜下可见无结构的特殊蛋白不均匀地沉积于肾小球、小动脉乃至肾间质，刚果红染色阳性。可通过高锰酸钾氧化法对原发性和继发性淀粉样变性病进行鉴别，原发性不受高锰酸钾氧化的影响，刚果红染色仍为砖红色；而继发性经高锰酸钾氧化后，刚果红染色则转为阴性[5]。这一方法简便易行，目前在国内仍常规使用，但可靠性较差，特别是在早期淀粉样物质沉积较少时，此法鉴别原发性和继发性肾淀粉样变性病就更为困难。总之，典型肾淀粉样变单凭肾活检的光镜检查就可确诊，但是，早期肾淀粉样变诊断则比较困难。淀粉样变性病目前尚无有效的治疗方法，对继发性淀粉样变性病应尽早去除前驱病灶，可获得较好的疗效，但原发性淀粉样变性病则预后很差。但早期诊断、早期治疗可以延长病程，改善预后，提高生存率。传统疗法有强的松加马法兰治疗，但疗效不佳。