皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种原因不明的热性发疹性疾病,有高热,特征性的皮肤,粘膜病变和颈部淋巴结肿大等表现.预后大多良好,少数可因冠状动脉发炎伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞而引起猝死.
诊断
(一)一般情况 本病好发于2个月-8岁小儿,2岁以内者占半数以上,4岁以内者达80%以上.男稍多于女.一年四季均可发病,但以3-9月份最多.
(二)主要症状
1.发热 至少持续1周,长者可达2-3周,高热40℃以上.患儿烦躁或嗜睡.
2.两眼球结膜充血 于发热3-4天后出现,至热退方消失.
3.口腔病变 口唇干燥,潮红,皲裂,舌乳头增大呈杨梅舌,口腔及咽峡粘膜充血,扁桃体肿大并可有渗出.
4.手足病变 发病早期手足呈广泛坚实性肿胀,掌跖潮红;指趾呈梭形肿胀,恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮.
5.皮疹呈多形性红斑 躯干部为多,无水疱及痂皮形成.
6.颈部淋巴结肿大 直径达1.5-4.5cm大小.坚硬,有触痛,不红肿,热退时消退.
以上6条表现中具5项,可诊断;如超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则有上述6条中4条,亦可诊断.
(三)次要症状
1.心血管病变 可以有心脏炎,心肌炎或冠状动脉损害.可闻及心脏杂音,心音低钝,奔马律等.
2.腹泻,呕吐,腹痛.
3.蛋白尿,尿沉渣中白细胞增多.
(四)少见症状
1.关节症状 小关节如指趾梭形肿胀,大关节如膝,踝或腕关节有发热,肿痛及活动受限.
2.无菌性脑膜炎 前囱隆起及颅内压增高.
3.肝脏损害 少数可有肝炎,轻度黄疽.
(五)实验室检查
1.血液变化 白细胞增多,核左移,轻度贫血.血小板常增高,甚至可达1.2×1012/L.血沉增快.C反应蛋白阳性,抗O试验不升高.α2球蛋白增多.部分患儿ALT,AST活性增高.
2.尿 蛋白尿,尿沉渣中白细胞增多.
3.粪便 常为稀便,镜检无红,白细胞,细菌培养阴性.
4.肝功能 部分患儿转氨酶可增高.
5.脑脊液 少数可有颅压增高,淋巴细胞轻度增加,蛋白质,葡萄糖均正常.
6.X线检查 胸部可阴性或异常.心影可增大.
7.心电图 左室负荷过重,P-R及 Q-T间期延长,ST段和T波改变,低电压倾向,心律失常.
8.超声心动图 可发现心包积液,冠状动脉扩张,冠状动脉瘤.
9.脑电图 少数可有异常.
鉴别诊断
应与猩红热,类风湿病,心肌炎,渗出性多形性红斑相鉴别.
治疗
(一)支持疗法 给以充分的营养和水分.病情严重者可少量多次输血浆.注意纠正水,电解质和酸碱失衡.有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶Q(详见病毒型心肌炎诊疗常规).
(二)抗高凝疗法 为预防冠状动脉栓塞需用阿司匹林30mg/kg.d-50mg/kg.d,分3次口服,热退后减量至3-5mg/kg.d,直到症状消失,血小板数恢复正常停药.疗程至少持续2个月,同时可加用维生素E20-30mg/kg.d和潘生丁3-5mg/kg.d,若有冠状动脉病变者,阿司匹林3-5mg/kg.d维持,直至冠状动脉内径恢复正常.
(三)丙种球蛋白 早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率,应尽可能早应用,最好在病程10天内应用,400mg/kg.d×5天或1g/kg.d×2天.
(四)随访 本病应长期随访,一般半年至1年.有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图1次,直至病愈.
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