肝豆状核变性应如何治疗?
健康咨询描述：
患者性别:冯成成
问题描述:我有一个五岁的女儿最近做核磁共振检查为肝豆状核变性?(因为孩子发育迟缓,不能配合做各项检查,暂未确定),我们夫妻还想再要一个孩子,不知肝豆核变性是否有遗传因素,是否会影响我们的生育.请专家明示.
谢谢!!!
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一,青霉胺
为首选药,成功的关键是早期诊断早期治疗.初始剂量为每日1~2g,分4次餐前服用,可逆转或减轻肝,神经和精神病变.病变缓解快慢个体差异很大,可数星期迅速康复,也可数年不见好转,有时甚至出现神经症状加重,后者可加大青霉胺用量至每日4g,数年后,症状明显改善,病情稳定后可减至每日 1g,终身服药.副反应有过敏反应,白细胞和血小板减少,再生障碍性贫血,蛋白尿和红斑狼疮样综合征.如遇过敏反应可脱敏后再用.
二,低铜饮食
含铜高的食物如贝壳类海产品,动物肝脏,硬果类,可可和巧克力等应限制,使每日铜摄入低于1.5mg,饮用水应软化.
三,锌制剂
可抑制铜在肠道内的吸收,锌可促使肠道产生铜结合蛋白,使铜与肠粘膜隔离,用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg,每日3次,餐间服.
四,肝移植
对有明显肝硬化或肝功能衰竭患者,原位肝移植可延长存活期.
五,其他有骨骼脱钙者
补充维生素D,钙剂.对于上消化道出血,食管胃底静脉曲张,腹水等治疗同其他原因所致的相同病变.
疾病百科| 肝豆状核变性
温馨提示：
本病为遗传性疾病，防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
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