结节性硬化症的治疗方法有哪些?

      结节性硬化（tuborous sclerosis）
      多为常染色体显性遗传，主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤（面部）皮脂腺瘤。典型症状为：面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。
      结节性硬化病应该如何治疗？
      治疗
      1.若脑电图结果显示具有恒定单个局限痫样放电的患者，可以用手术切除皮层或皮层下结节，达到治疗目的;
      2.有智力障碍的患者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次，脑复康0.4-0.8 3/d次，中药蒲参益智胶囊2粒 3次/d，对症治疗;
      3.对高幅失节律的婴儿痉挛症，可试用促肾上腺皮质激素(ACTH)和氯硝基安定治疗。
      (1)出现癫痫的出现先兆，首先要保护好舌头，抢在发作之前，将缠有纱布的压板放在病人上、下磨牙之间，以免咬伤舌头，若发作之前未能放入，待病人强直期张口进再放入，阵挛期不要强行放入，以免伤害病人。
      (2)发作期使病人平卧，松开衣领，头转向一侧，以利于呼吸道分泌物及呕吐物排出，防止流入气管引起呛咳窒息。大发作时呼吸道分泌物较多，易造成呼吸道阻塞或吸入性肺炎，抽搐时口中不要塞任何东西，不要灌药，防止窒息。
      (3)癫痫病人抽搐是大脑过度放电，一旦发作，不能控制，只能等放电终止，抽搐才能停止。

      中医治疗
      (1)针灸
      ①体针
      取穴：主穴：背三针、鸠尾、筋缩、腰奇、间使、额三针、丰隆。配穴：中脉、照海、神门、关元、三阴交、足三里、太渊、三冲、膻中、血海。
      治法：以主穴为主，每次酌情选用4～6穴。背上针取0.6～1.5寸芒针循督脉透刺，如神道透阳关，神道透大椎，腰奇透阴关。进针后中等频率(120次/分)捻转1分钟。额三针为双侧眉冲穴沿膀胱经透刺二针，取此连线为底边的等腰三角形，另一顶点沿督脉透针。余穴邪实用泻法，体虚用补法，留针15分钟，每日1次或隔日1次。
      ②头针
      取穴：癫痫穴，顶中线，额中线，顶旁线，枕上正中线，颞后斜线。
      癫痫穴位置：风池内1寸上1寸，斜方肌尽头处。
      治法：进针后用G-6805治疗仪通低频脉冲电30分钟，发作严重者可适当延长通电时间。通电以麻感达到前额为好，亦可在脑电图病灶部位进行针刺通电。隔日1次。
      以上是对“结节性硬化症的治疗方法有哪些?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      结节性硬化症属神经系统疾病，主要表现颜面部皮脂腺瘤，癫痫，智力不足及眼部视网膜等处的病变。亦可有颅骨钙化，或合并心，肾，骨等部位的肿瘤。为常染色体显性遗传病。目前本病无特异性治疗方法，对症治疗如控制癫痫发作，婴儿痉挛可用ACTH治疗，应用脱水剂降颅内压，脑脊液循环受阻可手术治疗，面部皮脂腺瘤可行整容术，总之还是以对症治疗为主。
      由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。临床前和临床研究显示雷帕霉素可能缩小室管膜下巨细胞星型细胞瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤或肺淋巴管肌瘤病的肿瘤体积，可能可用于治疗TSC，这一研究成果也被新英格兰杂志评为转化医学领域的典范，常见治疗有三种方式。
      一、抗癫痫治疗
      早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。
      二、抗肾血管平滑肌脂肪瘤治疗
      肿瘤直径大于3。5-4。0cm时易发生出血而出现疼痛，此时有干预指征，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应症。
      三、抗肺淋巴管肌瘤病治疗
      该病多见于育龄妇女提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应症。
      室管膜下巨细胞星型细胞瘤，经过一系列临床研究对疗效的证实，美国FDA批准应用mTOR抑制剂依维莫司治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤，药物可减少肿瘤体积及癫痫发生频率，使很多病人避免手术治疗。

      硬化症的药物治疗
      β-干扰素可用于极可能发展至临床确诊的硬化症患者、复发-缓解型硬化症、继发-进展型硬化症及缓解期患者。β-干扰素在无缓解期的继发性进展型硬化症中的疗效尚不清楚。
      注射β-干扰素是一种较新的治疗方法，它能减少复发的频率。其他一些可能有效的治疗方案仍在观察中，其中包括其他类型的干扰素，口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免机体自身的髓鞘受到攻击。血浆交换及静脉注射γ-球蛋白治疗的优势尚不确定，而且这些治疗方法并不可能长期应用。
      皮质类固醇，如短期口服强的松或静注甲基强的松龙用于缓解急性期症状，是近数十年内主要的治疗方法。虽然皮质类固醇可以缩短急性期病理，但在远期却不能阻止病情进展。同时，长期应用皮质类固醇，其疗效往往被其潜在的副作用(对感染的易感性增加、糖尿病、体重增加、疲乏、骨质疏松和溃疡)抵消。其他免疫治疗，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢菌素及淋巴结放射治疗等方法，还未证明有效并还可以引起显著的并发症。
      硬化症患者常能保持积极的生活方式，尽管他们容易疲劳，以及不能按固定的日程活动，但有规律的训练如骑定位自行车、步行、游泳或做伸展运动以防止痉挛，同时有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理疗有助于保持平衡、行走能力及运动能力，也能减轻痉挛及无力。控制排尿和肠蠕动的神经也可以受累，导致尿或大便的失禁或潴留。许多患者学会自行导尿排空膀胱，或有规律地使用大便软化剂或轻泻剂帮助肠蠕动。具有无力和行动困难的患者，容易发生褥疮，因此，患者及其护理人员必须格外小心，以防止此类皮肤损伤。