血友病甲的注意事项有哪些？

      血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。早在公元2世纪，犹太法典已有类似血友病遗传的记载，男孩包皮环切术后出血，他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危险。19世纪Schonlein开始使用血友病(hemophilia)这个名称。
      指导意见：
      血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生鶒的影响。阿司匹林，非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽可能不用于血友病患者。
      

      血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点出血的严重性与患者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不被注意，而认为“自发性”出血。血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
      指导意见：
      肌内注射通常应当禁止血友病患者发生出血症状时治疗越早越好可以避免出血并发症的出现，不仅比延迟的治疗效果好，而且可减少替代治疗次数。家庭成员应尽可能了解血友病，家中应备有替代治疗药物以便随时可用在有条件时进行家庭治疗和预防治疗，并得到血友病诊断治疗中心的帮助迄今血友病甲最有效的治疗方法是替代治疗，即输注FⅧ制剂其他药物包括止血药和一些疗效不肯定的药物如花生衣等对血友病的出血没有多大作用，不能因为使用了这些药物而不用替代治疗从而导致出血延续，并引起并发症的发生。血友病患者肌肉强壮可以减少或减轻出血的发作，因而应在医生指导下适当进行肌肉锻炼。
      
      以上是对“血友病甲的注意事项有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      关节出血是本病典型的出血症状之一约见于2/3以上的病例。常发生在创伤行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节肘关节、髋关节肩关节和腕关节。关节出血与该关节的承重和活动强度有关在学步前的儿童很少有关节出血。
      指导意见：
      局部止血治疗轻微皮肤伤口出血和鼻出血可试用吸收性明胶海绵、止血纤维或棉球、局部止血药凝血酶等压迫止血。若压迫止血无效则需替代治疗。大的伤口出血或黏膜小伤口出血压迫止血往往无效，需替代治疗。
      

      关节出血常来自该关节的滑膜血管，血液进入关节腔和骨骺等部位关节出血开始时有轻微的关节不适历数分钟到数小时，然后逐渐疼痛加剧关节局部肿胀发热血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑鶒关节活动受限。有时患者可有低热鶒，但明显持久发热常提示合并感染。由于关节结构的关系，关节出血常呈自限性。当出血停止后，有些患者关节内血液健康搜索在数天至数周内逐渐吸收关节功能逐渐恢复。
      指导意见：
      1、尽可能避免各种手术，如因患外科疾病需作，应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因子。
      2、自幼养成安静习惯，避免从事危险的活动，如：冲击性运动等，只要一流血就马上给予第八因子，或定期输注第八因子，肌肉和关节就应该不会受到伤害，他们的寿命也会与一般人无异。
      3、忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。
      4、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置。对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处，早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛时，可做适当体疗，以防止关节畸形，关节畸形可用矫形。