健康咨询描述:
我一个同事的孩子,患有卟啉病,他们家人都挺担心,说是有时候觉得手背剧痛,到处求医,但是一直不见好转,请问医生,这种情况,应该注意些什么才会好点呢。
希望得到的帮助:卟啉病的注意事项有哪些?
卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现主要累及神经系统和皮肤。卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或卟啉产生过多,在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。患者应避免日晒,有溶血者行脾切除术可减轻症状。
指导意见:
1、避免诱因:避免过度劳累、精神刺激、饥饿,防止感染,不宜服用诱发本病的药物,如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等;发作与妊娠、月经有关者,不宜再妊娠,适当使用雌激素、避孕药,可获长期缓解。
2、饮食:高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效,必须忌酒。
3、对症治疗:常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,宜从小剂量开始,每次12.5~25mg,日3~4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。
4、中医治疗以温中理气,健脾燥湿为原则,方用厚朴温中汤化裁:厚朴10g,陈皮15g,炙甘草10g,茯苓12g,草豆蔻10g,木香6g,干姜10g,党参12g,吴茱萸10g。水煎服,每日1剂。
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