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卟啉病的注意事项有哪些?

保密 | 0个月 2021-07-27 05:31:09 1人回复 来自

健康咨询描述: 卟啉病的注意事项有哪些?

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郝成飞
郝成飞 天津市中西医结合医院   主治医师 擅长: 擅长普通外科常见疾病的诊疗,对肝脏、胆道、胰腺胃肠 帮助网友:9247
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2021-07-27 06:14:45

      卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,血卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏,引起卟啉和其前体在体内蓄积而导致的一组疾病。在临床上,这类病人出生后不久或幼年时即出现尿色发红,幼年时开始有严重的皮肤光过敏反应,皮肤暴露处发红,烧灼感,水疱,溃疡,瘢痕,多毛和色素沉着常见。牙齿呈棕红色,紫外线照射检查时出现红色荧光,常有肝脾肿大。可有轻度溶血性贫血,尿中因含有大量尿卟啉及粪卟啉,尿色淡红至深红。
      

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