进行性肌营养不良如何治疗

      治疗本病的宗旨是控病继发,恢复神经功能以支配调节肌肉血供区得恢复改善.
      

      指导意见：
      进行性肌营养不良属运动神经元变性疾病，运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期更难治疗,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。
      

      按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型：
      （一）假肥大型：属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker.
      1,Duchenne型营养不良症（DMD）：也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立（Gower征）.亦可见于肢近端肌肉,股四头肌及臂肌.
      2,Becker型（BMD）：也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好.
      （二）面肩-肱型肌营养不良症：男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩,肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯.病程进展极慢,常有顿挫或缓解.
      （三）肢带型肌营养不良症：两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌.病程进展极慢.
      （四）其它类型：股四头肌型,远端型,进行性眼外肌麻痹型,眼肌-咽肌型等,极少见.
      
      以上是对“进行性肌营养不良如何治疗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！