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高苯丙氨酸血症,检测单位说让喝特殊配方奶粉

男 | 2个月 2017-07-22 21:36:31 2人回复 来自

健康咨询描述: 高苯丙氨酸血症,检测单位说让喝特殊配方奶粉。这种奶粉哪有卖的?

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张云晓
张云晓 邢台医学高等专科学校第一附属医院   主任医师 擅长: 擅长白血病、淋巴瘤、骨髓瘤以及各种贫血等疾病诊治 帮助网友:8941称赞:1
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2018-07-31 22:05:22 我要投诉

      你好,苯丙氨酸血症一种先天性氨基酸代谢障碍,以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征,常造成严重智能迟缓。治疗的目的是通过限制患儿苯丙酮酸的摄入,使必需氨基酸的摄入既能满足需求而又不过量,这样就可以使患儿既能正常生长发育,同时又防止了苯丙氨酸及其代谢产物在体内积蓄。大城市肯定能买到的!
      

段国芳
段国芳 湘潭市妇幼保健院   主治医师 擅长: 内科常见病多发病的诊治,妊娠合并内科疾病的诊治,妊 帮助网友:3924称赞:4
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2018-07-31 21:56:57 我要投诉

      苯丙酮尿酸血症症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出
      

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