视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤,具有家族性和遗传性倾向.多发生于3岁以前,205双眼受累,个别的病例可发生在成年,甚至老年.发病率在眼部肿瘤中占据首位,占眼部肿瘤的33.8%,眼内肿瘤为70%.由于此瘤恶性程度高,并可引起全身转移而招死亡,发现与治疗较晚者,风险因素较大.故早期诊断十分重要,只要诊断及时,处理得当,治愈率可达50%以上.
视网膜母细胞瘤的早期诊断非常重要,不仅根据这种鉴别决定眼球是否需要摘除,还关系到病人的生命.有时鉴别又相当困难,这就需要全面的细微的询问与检查.多数视网膜母细胞瘤病例,在其发展过程,常有典型的临床表现,一般可从病史及临床检查中做出诊断.患者多为婴幼儿童,就诊时多有在瞳孔领内发现黄光反射病史.扩瞳检查一般可在视网上见到很多特殊黄白色或灰白色隆起肿块,表面布以怒张血管或出血.玻璃体内有大小不等的颗粒状混浊体.超声波检查能探侧到实制质性肿块,若是眼眶x线拍片,CT检查能显示细碎的钙质阴影,则诊断基本可以肯定.
按肿瘤发展过程,常分为四期:①眼内生长期:②青光眼期;③眼外蔓延期;④转移期.
实际上,人为的分期,只表明肿瘤的一般发展过程.然而,肿瘤不可能尽按上述顺序发展.可能肿瘤很小,还无眼内压增高已经转移,也可发展到一定程度后又自行萎缩.一般说来,早期多从眼底之后极下方开始,起源于内核层者多见,常为许多灰白色小结节,或较大的白色结节被许多卫星小结节所包围.以后的发展和肿瘤的起源有关,起源于内核层者从视网膜内面有肿块向玻璃体突出,表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑.扁平型者沿视网膜平面发展,视网膜血管粗大弯曲,可拟似视网膜血管瘤.不管肿瘤以何种形成开始,增大到一定程度后终将玻璃体腔填满,显示黄光反射,状如猫眼,故有黑蒙性猫眼之称.
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