小柳原田病是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛,耳鸣,颈项强直以及白发,脱发,白癜风等累及多器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎,特发性葡萄膜大脑炎.治疗:充分持久的散瞳.保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连.局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松点眼,结膜下及球旁注射.地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注.早期用大量快减以后慢减,1个月内不要急减.要维持3~6个月.还要补钾.大剂量维生素全身应用.辅助药物:ATP,辅酶A,肌甙等全身应用.对复发的患者,给与免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥,环磷酰胺,环孢霉素A等,也可联合小剂量糖皮质激素治疗.对于继发性青光眼和白内障,给与相应的药物和手术治疗.中药:清热解毒,利温明目中药.
小柳原田综合征的病理基础是机体对全身黑色素细胞的选择性损害,从而出现双侧性葡萄膜炎及中枢神经,内耳,皮肤毛发的损害.易发生于含色素较多的人群,据报道中国葡萄膜炎者中约14%为Vogt-小柳原田综合征.故其为一种较常见的全身性免疫性疾病.早期的诊断,正确治疗,对其预后及减少复发有非常重要的意义.
糖皮质激素是治疗早期Vogt-小柳原田综合征的主要药物.早期大剂量激素冲击治疗可缩短病程,改善预后.有前葡萄膜表现者,局部应用激素以点糖皮质激素眼液为主,不主张结膜下注射.应用短效或中效扩瞳剂点眼以活动瞳孔,防止虹膜前,后粘连.瞳孔膜闭者,1%阿托品眼涂眼,以防瞳孔阻滞.
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