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请问干豆状核变性的问题资料详情如下图所示的?

女 | 28岁 2019-07-29 11:02:51 3人回复 来自

健康咨询描述: 看如何调整吃药情况麻烦给些意见希望给予帮助和意见


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万志超
万志超 江西中医药大学附属医院   主治医师 擅长: 采取中西医结合治疗耳鼻喉科疾病,比如突聋、耳鸣、过 帮助网友:16632称赞:1
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2020-08-31 10:35:14

      肝豆状核变性是一种由铜代谢障碍所引起的疾病,因此,进行治疗时以解决铜代谢障碍为主要治疗原则。若能早期诊断、早期发现肝豆状核变性,并进行积极的治疗,有利于患者生存期的延长及症状好转。但在起病初期,患者症状较不典型,难以诊断。该病分为青少年发病及成年人发病的两种类型,发病年龄涵盖5-50岁,但临床以青少年发病居多。
      

陈德龙
陈德龙 金华市中心医院   主治医师 擅长: 各种颈肩腰腿痛,头痛,胸痛。创伤后疼痛、腰腿痛、神 帮助网友:19157
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2019-07-30 06:38:39

      肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病,主要表现为铜代谢障碍,可以引起肝硬化、基底节损害等脑变性疾病。和其他大多数遗传性疾病不同,肝豆状核变性如果能够早期发现、早期诊断、早期治疗,可以达到很好的治疗效果。首先在日常生活中应当避免进食含铜较高的食物,比如坚果类、豆类、海鲜以及动物内脏等。对于体内铜含量较高的患者,还应当及时口服药物进行驱铜等相关治疗,常用的药物有青霉胺、二巯基丙磺酸钠以及锌制剂等。如果出现肌强直、舞蹈样动作以及精神症状时,还应当适量选用氯硝西泮、氟哌啶醇等药物,不过应当注意定期复查肝功能,必要时还需要联合应用保肝药物。当出现严重的脾功能亢进时,当考虑行脾切除术,首选腹腔镜手术。如果肝豆状核变性造成终末期肝病,还应当考虑进行肝移植。
      

安红丽
安红丽 衡水市妇幼保健院   主治医师 擅长: 尿道炎、宫颈炎 痛经 月经失调 卵巢囊肿, 帮助网友:20114称赞:2
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2019-07-29 11:28:33 我要投诉

      病情分析:
      你好,肝豆状核变性是一个先天性染色体异常引起的遗传性疾病。
      指导意见:
      这个目前来说没有很好的治愈的办法,所以你的这个情况可以通过换肝脏来能够缓解的,可以试着到北京上海等大城市进行咨询。
      
      以上是对“请问干豆状核变性的问题资料详情如下图所示的?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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