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2021-02-23 16:51:00 我要投诉
指导意见：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种免疫表型，或者是功能尚不成熟的郎格汉斯细胞克隆性增生形成的一种少见的疾病，也是儿童组织细胞增生症中最常见的一种，也可以发病于成年人。一般分为两大类：第一是单系统的疾病，例如单个的骨骼受到损害，孤立性的皮肤病变或者是多部位的骨损害，多部位的淋巴结受累。第二是多系统的疾病，指多器官受到累及。它的治疗主要是根据累及的部位不同以及累及的程度不同，它的治疗也是不同的。总体包括手术治疗、放射治疗和全身化疗，如果是单发的嗜酸性细胞肉芽肿，年龄大于五岁以上的儿童，被累及的是单发的颅骨病灶，仅手术刮除就可以治愈了。如果是眼眶骨、下颌骨、乳突或者是脊椎骨，单纯的手术治疗容易复发，或者是承重骨有发生骨折危险的，应该采用局部放射治疗。另外可以给予全身化疗。目前治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症最有效的单药之一，药物是足叶乙甙，对于难以控制的皮肤病变或者是多系统病变，效果是比较显著的。另外，还可以应用长春新碱联合强的松治疗。其他可以应用免疫抑制剂，如环孢素或者是造血干细胞移植治疗等。
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