肺嗜酸细胞组织细胞增生症是肺朗格汉斯细胞增生性病变,主要的表现为婴幼儿的播散性急性病变,以及慢性多灶性病变和进展缓慢的局灶性的病变。嗜酸性细胞肉芽肿的临床表现为患者可以有咳嗽、咳痰、胸疼、呼吸困难、易疲劳、体重下降、发热,易出现气胸,还可以出现胸膜肥厚、胸腔积液,部分患者有鼻炎的病史。诊断之后的治疗,因为自然病史差异大,有些可以自己缓解,有些则进展至终末期的肺组织纤维化。首先,建议积极的戒烟,可以尝试糖皮质激素以及细胞毒性药物,但是效果一般都不是很明显。其它,比如基因治疗,单克隆抗体以及细胞因子的治疗,也是可以采取的手段。终末期可以考虑肺移植。
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