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红细胞生成性卟啉病的症状是什么

保密 | 0个月 2021-03-20 19:32:31 1人回复 来自未知

健康咨询描述: 红细胞生成性卟啉病的症状是什么

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马蔚蔚
马蔚蔚 马鞍山市人民医院   主治医师 擅长: 急慢性肾脏疾病,泌尿系统感染,各种感染性疾病特别是 帮助网友:22057
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2021-03-20 23:26:42 我要投诉

      指导意见:
      红细胞生成性卟啉病,又叫做先天性的光敏感性卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病,它是一种常染色体隐性遗传性疾病。
      通常情况下,由于尿卟啉原Ⅲ合成酶的缺陷,同时病人有可能会发生病态造血性的疾病。大量的卟啉原可以从幼红细胞中释放出来,沉积至多个器官组织。
      临床上病人如果是暴露于日光下,有可能会出现皮肤的水泡。时间久了会引起疤痕、感染,脸和手指可以出现变形,有色素改变和多毛症。病人还经常会容易发生骨质疏松、溶血性贫血、脾肿大等。惧怕阳光是红细胞生成性卟啉病非常重要的一个特点,病人可以出现面色苍白等。

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