你好,法洛氏四联症是复杂的先天性心脏畸形病。包括了以下4个部分。室间隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉狭窄,右心室肥厚。通过心脏彩超可以明确诊断了解病情的轻重程度,在医生的指导下。采取手术的方法治疗。
指导意见:
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症由4种畸形组成:(一)右室流出道梗阻狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大,严重者肺动脉闭锁,可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。(二)室间隔缺损缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸,多位于主动脉下,有时可向肺动脉下方延伸,称对位不良型室间隔缺损。(三)主动脉骑跨主动脉根部粗大且顺钟向旋转医学教育`网搜集整理右移并骑跨在室间隔缺损上,骑跨范围在15%至95%。(四)右心室肥厚属继发性病变。以上4种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且,狭窄可随时间推移逐渐加重。
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