您好,这个是一个遗传性的心肌病,就是我们平时会有心衰的症状,现在彩超提示右心室变大,但确诊要依赖于磁共振的检测,就是心脏变大心肌纤维化,心电图上会有一些特别的表现的,特异性不高。积极的治疗的。
指导意见:
主要表现为充血性心衰竭和/或心律失常。部分患者起病隐匿,表现为劳性呼吸困难等肺循环淤血症状和肝脏肿大、下肢水肿等体循环淤血的症状,患者劳动耐逐渐下降,心衰竭进行性加重。有些患者早期仅突出表现为右心功能衰竭,出现体循环淤血的症状和体征,后期则由右心衰竭发展至双侧心室受累的全心衰竭;多数患者开始即表现为双侧心室受累并进行性加重的全心衰竭。部分患者反复发作心悸、乏等,心电图表现为室性心律失常,如室性早搏、短阵室性心动过速,偶尔可见室上性心律失常,且长期反复发作。部分患者以心脏骤停、猝死为首发症状,检查发现恶性心律失常如持续性室性心动过速、心室扑动、心室颤动,这是右室心肌病导致青年人猝死的重要原因。体格检查早期常常无任何异常,有时可见各种心律失常的表现,可有心衰竭的体征。
温馨提示:
出现恶性心律失常,必须先开放气道,解开衣领头向后倾,拳击心前区2~3次,观察心跳是否恢复,若未恢复可行胸外心脏按压,同时行人工呼吸。
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