嗜血细胞综合征的治疗主要分为两方面,短期是以控制过度炎症状态为主,长期以纠正潜在的免疫缺陷为主。对于急性期的患者,治疗在排除禁忌症以后,应该尽快使用诱导治疗,常使用的药物,包括地塞米松,依托泊苷。对于中枢神经系统受累的嗜血细胞综合征,可以给患者进行腰穿鞘内注射甲氨蝶呤,地塞米松进行治疗。嗜血细胞综合征的患者常存在外周血三系减少,对于急性出血的患者,应该给予输注血小板,新鲜的冰冻血浆,凝血酶原复合物进行治疗。此外,还可以使用重组人血小板生成素。在诱导治疗以后,如果未达到预期的疗效,可以采取挽救治疗。通常挽救治疗,可以使用脂质体多柔比星,依托泊苷,甲泼尼龙联合化疗。病情得到缓解以后,要针对原发病进行治疗或者进行异体造血干细胞移植治疗。
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