嗜血细胞综合症怎么治疗?

      你好，嗜血细胞综合征被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒，杀伤细胞以及nk细胞的功能缺陷引起抗原清除障碍。单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖产生大量的炎症细胞因子而引起的疾病。
      

      嗜血细胞综合征是一种多器官、多系统受累的疾病，可进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。本病的治疗治疗方针是抗感染治疗、积极对症支持治疗和造血干细胞移植。药物治疗：大剂量丙种球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、抗细胞因子治疗等。放化疗：初始治疗可使用地塞米松、依托泊苷、环孢素，对于经初始治疗2周后神经系统仍进行性加重或异常脑脊液无明显改善的患者，建议予鞘内注射甲氨蝶呤和泼尼松龙。维持治疗可使用地塞米松、依托泊苷。其他治疗：造血干细胞移植是目前唯一能使家族性嗜血细胞综合征获得长期缓解甚至治愈的治疗方法。最后基础疾病治疗，病毒或细菌等感染可诱发并加重病情，因此，抗感染治疗是必要的。