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肝豆状核变性有什么症状?

保密 | 0个月 2021-07-10 21:21:59 2人回复 来自

健康咨询描述: 肝豆状核变性有什么症状?

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沈寿引
沈寿引 南通市第三人民医院   副主任医师 擅长: 慢性阻塞性肺疾病,心力衰竭,心肌梗死,冠心病,糖尿 帮助网友:18272称赞:3
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2021-07-11 07:21:39 我要投诉

      肝豆状核变性是先天的铜蓝蛋白缺乏,导致铜代谢受阻,体内铜蓄积导致的损害。临床症状以两大症状为主,一是中枢神经系统,为精神症状和椎体外系表现,呈进行性加重。二是肝功能损害表现,如肝硬化。体检可在角膜见到KF环
      

谢锋艺
谢锋艺 晋江市中医院   主治医师 擅长: 支气管肺炎,大叶性肺炎,支原体肺炎,慢性阻塞性肺疾 帮助网友:34888
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2021-07-10 21:56:49

      肝豆状核变性的主要8个症状有:肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等;神经系症状,主要表现在锥体外系症状、比如说精细动作障碍、肢体震颤、步态不稳等;精神症状,表现在精神异常及表情异常等;肾脏损伤的症状,由于铜沉积在肾脏,可以出现肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、血尿等;骨骼及肌肉症状,主要表现在关节疼痛、关节畸形、肌无力;血液症状,主要症状为贫血;皮肤症状,主要表现在铜长期沉积在皮肤、导致周身皮肤暗黑;眼睛的症状,主要表现在眼部K-F环。
      

疾病百科| 肝豆状核变性

挂号科室:神经内科

温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:无特殊发病群体 常见症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗
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