?神经纤维瘤病是一种少见的源于神经肌细胞异常的多系统损害的常染色体显性遗传病。病变范围比较广泛可以累及全身各系统和器官。主要的临床特点是皮肤色素斑,颅神经和周围神经多发神经纤维瘤,可以分一型和二型。一型神经纤维瘤,颅内的神经纤维瘤它是表现为视神经胶质瘤,脑内错构瘤和颅神经肿瘤;颅外多发神经纤维瘤,表现为外周神经分布区多发软组织肿块影,而且大部分沿神经干走形,多呈圆形、卵圆形或梭形,边界比较清晰,在MRITIWI大多是与脊髓和肌肉信号相似,T2WI呈明显的高信号,增强扫描肿瘤实质部,会有部分明显的强化;二型主要表现为双侧听神经瘤合并脑膜瘤或者是胶质瘤,需要进一步鉴别的就是单纯听神经瘤和转移瘤。
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